Η LCH (Ιστιοκύττωση του Κυττάρου του Langerhan) είναι μία σπάνια νόσος που κυρίως προσβάλει τα παιδιά. Παρακολουθείται στα ογκολογικά / αιματολογικά κέντρα παιδιατρικών Νοσοκομείων, υπό την επίβλεψη Παιδιάτρων Ογκολόγων. Η ασθένεια πρωτοπαρουσιάστηκε στην ιατρική βιβλιογραφία στις αρχές του αιώνα. Παρόλο που οι γιατροί έχουν στο παρελθόν γράψει αρκετά για την ασθένεια, τα τελευταία χρόνια είναι που έχει προσελκύσει έντονη προσοχή και ενδιαφέρον.

Τα ιστιοκύτταρα είναι μια κατηγορία κυττάρων που βρίσκονται στο ανθρώπινο σώμα. Η λειτουργία τους είναι να βοηθάνε στην καταστροφή ορισμένων ξένων στοιχείων και να καταπολεμούν τη λοίμωξη. Για άγνωστο λόγο οι ασθενείς που πάσχουν από την ασθένεια έχουν πολύ περισσότερα ιστιοκύτταρα (Κύτταρα του Langerhan από το όνομα του Αυστριακού Βιολόγου που ανακάλυψε). Τα κύτταρα αυτά συσσωρεύονται σε συγκεκριμένες περιοχές του οργανισμού και δημιουργούν διάφορα πολύ σοβαρά προβλήματα.

Η ασθένεια LCH είναι επίσης γνωστή και ως

• Ιστιοκύττωση-Χ
• Ηωσινόφιλο κοκκίωμα
• Σύνδρομο Hand-Schuller-Christian
• Ασθένεια του Letterer-Siwe

Η αιτία είναι συνήθως άγνωστη. Μπορεί να προκαλείται από μια ασυνήθιστη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, ή από κάτι που βρίσκεται στο περιβάλλον. Δεν είναι κάποια γνωστή μόλυνση ή καρκίνος. Δεν είναι γνωστό αν η νόσος είναι κληρονομική. Οι ασθενείς δεν μολύνονται από κάποιον και δεν μπορούν να μολύνουν κάποιον άλλο.

Ένας ασθενής μπορεί να έχει περιορισμένη προσβολή σε ένα μόνο μέρος του σώματος ή και σε περισσότερα διαφορετικά σημεία. Συνήθως η ασθένεια είναι σοβαρότερη όταν αρκετά μέρη έχουν προσβληθεί και ο ασθενής είναι βρέφος. Πιθανές εντοπίσεις περιλαμβάνουν:

• Δέρμα (εξανθήματα)
• Οστά (απλές ή πολλαπλές αλλοίωσεις)
• Πνεύμονας, συκώτι, σπλήνας (δυσλειτουργία κύρωσης)
• Δόντια και ούλα (χαλαρά ή πτώση δοντιών, διογκωμένα ούλα)
• Αυτιά (χρόνιες παθήσεις ή έκκριμα)
• Μάτια (προβλήματα όρασης, διογκώσεις)
• Κεντρικό νευρικό σύστημα (παρεγγεφαλίτης αδυναμία κινήσεως πλήρης παράλυση δυσκολία στη μνήμη / μάθηση / επικοινωνία - υπερβολική δίψα και ούρηση + άποιος Διαβήτης)

Η διάγνωση της LCH συνήθως γίνεται μετά από βιοψία και μικροσκοπική εξέταση του προσβεβλημένου ιστού, που μπορεί να είναι δέρμα, οστά, αδένες κτλ.

Για να καθορισθεί η έκταση της νόσου και το πρόγραμμα θεραπείας που θα ακολουθηθεί, διάφορες άλλες εξετάσεις πρέπει να γίνουν. Μερικές από αυτές είναι εξετάσεις αίματος, ακτινογραφία θώρακος, οστών και αξονικές τομογραφίες. Γίνεται επίσης βιοψία ήπατος ή λήψη μυελού των οστών (μυελόγραμμα).

Η θεραπεία, αν πρέπει να γίνει, εξαρτάται από τον κάθε ασθενή χωριστά. Σε μερικές περιπτώσεις η ασθένεια υποχωρεί χωρίς καθόλου θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις προτείνονται δόσεις ακτινοβολίας ή χημειοθεραπείας σε σχέση πάντα με την έκταση της ασθένειας. Η θεραπεία σχεδιάζεται μετά από λεπτομερή και συνεχή παρακολούθηση του ασθενή έτσι ώστε να προσδιορισθεί σε κάθε στάδιο η έκταση της ασθένειας και απόδοση της εκάστοτε θεραπείας.

Ο σκοπός ενός συνολικού σχεδίου θεραπείας είναι να χρησιμοποιηθεί όσο το δυνατόν λιγότερη θεραπεία για να διατηρηθεί υπό σχετικό έλεγχο η ασθένεια και να δημιουργηθεί για τον οργανισμό η δυνατότητα αυτοίασης.